血友病是一组先天性凝血因子缺乏，通过酶标仪研究，这种病可以导致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。 其中，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

【检验项目选择】
 
通过血液分析仪做血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。
 
【检验结果判定】
 
（1）凝血时间延长。
 
（2）凝血酶原消耗试验（PCT），不良。
 
（3）白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），延长，是敏感的过筛试验。
 
（4）简易凝血活酶生成试验（STGT）生成不良。
 
（5）凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。
 
（6）第Ⅷ因子相关抗原测定减少。
 
（7）Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。

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